運動神經元病的癥狀是什么?運動神經元病怎么治療?

運動神經元病的癥狀是什么?運動神經元病怎么治療?

運動神經元病

  運動神經元病(motor neuron disease,MND)是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦干運動神經元、皮層錐體細胞及錐體束的慢性進行性神經變性疾病。臨床特征為上、下運動神經元受損的癥狀和體征并存,表現為肌無力、肌萎縮與錐體束征的不同組合,而感覺和括約肌功能一般不受影響。本病的臨床表現和進展存在較大的異質性,多數患者在出現癥狀后3~5年內,因呼吸肌受累導致呼吸麻痹或繼發肺部感染而死亡。目前對該病的病因和發病機制尚未研究清楚。

目錄

1.運動神經元病的發病原因有哪些
2.運動神經元病容易導致什么并發癥
3.運動神經元病有哪些典型癥狀
4.運動神經元病應該如何預防
5.運動神經元病需要做哪些化驗檢查
6.運動神經元病病人的飲食宜忌
7.西醫治療運動神經元病的常規方法

1.運動神經元病的發病原因有哪些

  運動神經元病(motor neuron disease,MND)是一組以損害脊髓前角、橋延腦顱神經運動核和錐體束為主的慢性進行性變性疾病。臨床以上或(和)下運動神經元損害引起的癱瘓為主要表現,其中以上、下運動神經元合并受損者為最常見。

  本病病因至今不明。雖經許多研究,提出過慢病毒感染、免疫功能異常、遺傳因素、重金屬中毒、營養代謝障礙以及環境等因素致病的假說,但均未被證實。

2.運動神經元病容易導致什么并發癥

  運動神經元病為一進行性疾病,但不同類型的病人病程有所不同,即使同一類型病人其進展快慢亦有差異,肌萎縮側索硬化癥平均病程約3年左右,進展快的甚至起病后1年內即可死亡,進展慢的病程有時可達10年以上,成人型脊肌萎縮癥一般發展較慢,病程常達10年以上,原發性側索硬化癥臨床罕見,一般發展較為緩慢,死亡多因球麻痹,呼吸肌麻痹,合并肺部感染或全身衰竭所致。

3.運動神經元病有哪些典型癥狀

  運動神經元病主要的癥狀和體征為肌萎縮、無力和錐體束征的不同組合,有不同的臨床類型。各類型一般均無感覺障礙。各型的特征如下。

  1、肌萎縮性側束硬化

  出現上、下運動神經元損害并存的特征。開始為一側手部肌肉萎縮、無力,漸波及對側上肢,并有肌束震顫。但可出現肌張力增高、腱反射亢進、病理反射陽性。下肢多為上運動神經元性癱瘓。可有吞咽、發音困難、舌肌萎縮伴有震顫、張口困難、咀嚼無力等。少數可伴有強哭強笑等精神癥狀。

  2、脊肌萎縮

  表現為四肢對稱性下運動神經元性癱瘓,上肢癥狀比下肢重,多在肢體近端肌肉開始,也可表現有舌肌萎縮和吞咽困難。

  3、原發性側束硬化

  表現為四肢對稱性上運動神經元性癱瘓,少數有假性延髓麻痹。

  4、進行性延髓麻痹

  表現為延髓麻痹,也可伴有假性延髓麻痹。

4.運動神經元病應該如何預防

  由于本病病因不明,尚無特殊的預防措施。凡對引發本病之有關因素諸如重金屬接觸者,應定期作健康檢查,尤其注意肌力的改變,以便及早發現,予以早期治療。平時則應注意體質鍛煉與情志調節,保持心情愉快,避免恚怒憂思等不良的精神刺激,中年之后,更宜淡味獨居,減少房事,飲食宜清淡,膏梁厚味、辛辣之品皆非所宜,防止造成脾腎陽虛、肝腎陰虧等不良因素。

  一、科學飲食,可食八寶粥、山藥粥、牛肉粥及高蛋白食物,及新鮮果蔬,避免辛辣、油炸等帶刺激性食物。

  二、增強體質積極開展體育鍛煉,預防感染性疾病。

  三、避免從事有毒工作,注意飲用水質量。

  四、該病病程較長,需要耐心的護理,并根據自己的體質選擇適當的鍛煉,定期復查。

  五、免近親結婚積極進行婚姻前、產前檢查和優生優育咨詢。

5.運動神經元病需要做哪些化驗檢查

  運動神經元病為一進行性疾病,但不同類型的病人病程有所不同,即使同一類型病人其進展快慢亦有差異。肌萎縮側索硬化癥平均病程約3年左右,進展快的甚至起病后1年內即可死亡,進展慢的病程有時可達10年以上。所以運動神經元病需要早發現早治療,身體有任何不適,請盡早檢查。

  1、腦脊液檢查

  多正常,少數可有蛋白輕度增高。

  2、血液生化

  血肌酶譜多為正常。在進展的疾病中可有增高。尿中肌酸可輕度增高,肌酐排出減少。

  3、免疫學檢查

  血中的免疫球蛋白及補體在正常范圍。血清中球蛋白增高可見于少數患者,推測與組織及細胞壞死有關。

  4、電生理檢查

  (1)肌電圖:肌電圖檢查能提示肌萎縮為神經源性,為下運動神經元受損提供電生理的證據。值得提出的是,在肌電圖檢查時選擇肌肉應避免極度萎縮的肌肉,因為在此種情況下,陽性率會受到影響。胸鎖乳突肌肌電圖陽性率達97%。

  (2)神經傳導速度(神經電圖):旨在排除周圍神經的病變。感覺傳導速度(SCV)和運動傳導速度(MCV)皆正常。

  (3)運動誘發電位(MEP)檢查:對錐體束功能狀態可提出客觀的指標。

  5、影像學檢查

  旨在排除診斷之用,頸椎MRI除外頸椎病、腫瘤、脊髓空洞癥。

  6、病理學檢查

  為鑒別診斷,可做肌肉和周圍神經活檢等。

6.運動神經元病病人的飲食宜忌

  治療運動神經元損害和肌源損害以及等癥的同時,無論病人的病情是脾虛所弱型、脾腎陰虛型、脾腎陽虛型、肝血不足型、氣血兩虧型、心血不足型、肺虛痰濕型等哪種類型,都是少食寒涼,多食溫補。盡量給予高熱量、高蛋白、富含維生素、易消化的飲食,少量多餐,加強運動神經元損傷患者的營養,能提高疾病的耐受力,對疾病有積極意義。對于氣管切開或吞咽困難的患者,可以采用鼻飼營養,注意營養均衡,監測營養指標。

  例如:芥菜、綠豆、海帶、紫菜、西泮菜、白菜、黃花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜等都屬寒涼食品,病人盡量避免服食。一般患者宜多食甘溫補益食品,如:小米、大棗、山楂、山藥、當歸、赤小豆、蓮子、葡萄干、核桃仁、生姜、牛肉、羊肉、烏雞等,還可以買瓶純天然蜂王漿,最有利于增強自身免疫力。

7.西醫治療運動神經元病的常規方法

  運動神經元病的原因主要是燥熱傷津,肝腎陰虧,脾腎陰虛,精血虧耗等因素。在《素問·痿論》中雖指明痿是以“肺熱葉焦”為主,但本病發病徐緩,即使以往曾罹有脊髓灰白質炎或有金屬接觸史,但均已長年累月,系病后邪熱未清,燥熱灼津所致。

  1、辨證分型治療

  (1)燥熱傷津

  治法:滋陰養血,潤燥生津。

  方藥:清燥湯。清燥救肺湯加減。若燥熱較甚者,可加黃柏、銀花清熱化燥;若肌束顫動者,可加羚羊角、鉤藤平肝熄風。

  (2)肝腎陰虛

  治法:滋陰柔筋,補益肝腎。

  方藥:生肌益髓湯加減,或虎潛丸、地黃飲子。若肢麻無力者,可加天麻、桂枝通陽柔筋;若肢顫明顯者,可加羚羊角。鉤藤平肝熄風;若肢體攣急者,可加地龍、僵蠶解痙通絡;若肢枯干澀者,可加石斛、女貞子養陰潤燥;若掌熱顴紅者,可加玄參滋陰清熱;若陰虛及陽者,可加菟絲子、肉蓯蓉、黃精陰陽雙補,若舌萎語蹇者,可加白附子、全蝎舒經通絡,或加菖蒲、郁金、麝香開竅清心。(3)脾腎兩虛:

  治法:健脾益腎,榮血養肌。

  方藥:益髓湯或補中益氣湯加減,若肌軟無力者,可加桂枝、升麻通陽溫經;若精神疲乏者,重用參、芪溫中補氣;若口淡納少者,可加淮山藥、扁豆健脾開胃;若面浮氣短者,可加麥冬、五味子、茯苓補益心肺;若肉痿形瘦者,可加黃精、枸杞子、熟地滋陰榮肌;若骨萎肢軟者可加虎骨、杜仲強筋壯骨;若陽萎早泄者,可加仙靈脾、巴戟天補腎壯陽;若腎陽衰微明顯者,可加附子、肉桂。

  本病發病徐緩且多發于中老年之期,故臨床虛證多見,病涉肝、脾、腎三臟,肝腎陰虛者可兼有內熱之象,脾腎陽虛者可兼有濕聚,血瘀之候,但均為兼挾之證,臨床較少單獨分證立型,基于本病中醫臨床證候類同,故也有以成藥或自制丸藥緩緩圖治之。

  2、中醫薰洗法

  ①用大量鮮艾鋪于床上,罩一床單,使患者裸身而臥,覆以棉被,令產生熱氣,熏蒸全身汗出。

  ②用鮮姜搗汁,傾入浴盆內,兌以熱水,令患者浸浴。