運動神經元病的癥狀是什么？運動神經元病怎么治療？

　　運動神經元病(motor neuron disease，MND)是一組以損害脊髓前角、橋延腦顱神經運動核和錐體束為主的慢性進行性變性疾病。臨床以上或(和)下運動神經元損害引起的癱瘓為主要表現，其中以上、下運動神經元合并受損者為最常見。

　　本病病因至今不明。雖經許多研究，提出過慢病毒感染、免疫功能異常、遺傳因素、重金屬中毒、營養代謝障礙以及環境等因素致病的假說，但均未被證實。

　　運動神經元病為一進行性疾病，但不同類型的病人病程有所不同，即使同一類型病人其進展快慢亦有差異，肌萎縮側索硬化癥平均病程約3年左右，進展快的甚至起病后1年內即可死亡，進展慢的病程有時可達10年以上，成人型脊肌萎縮癥一般發展較慢，病程常達10年以上，原發性側索硬化癥臨床罕見，一般發展較為緩慢，死亡多因球麻痹，呼吸肌麻痹，合并肺部感染或全身衰竭所致。

　　運動神經元病主要的癥狀和體征為肌萎縮、無力和錐體束征的不同組合，有不同的臨床類型。各類型一般均無感覺障礙。各型的特征如下。

　　1、肌萎縮性側束硬化

　　出現上、下運動神經元損害并存的特征。開始為一側手部肌肉萎縮、無力，漸波及對側上肢，并有肌束震顫。但可出現肌張力增高、腱反射亢進、病理反射陽性。下肢多為上運動神經元性癱瘓。可有吞咽、發音困難、舌肌萎縮伴有震顫、張口困難、咀嚼無力等。少數可伴有強哭強笑等精神癥狀。

　　2、脊肌萎縮

　　表現為四肢對稱性下運動神經元性癱瘓，上肢癥狀比下肢重，多在肢體近端肌肉開始，也可表現有舌肌萎縮和吞咽困難。

　　3、原發性側束硬化

　　表現為四肢對稱性上運動神經元性癱瘓，少數有假性延髓麻痹。

　　4、進行性延髓麻痹

　　表現為延髓麻痹，也可伴有假性延髓麻痹。

　　由于本病病因不明，尚無特殊的預防措施。凡對引發本病之有關因素諸如重金屬接觸者，應定期作健康檢查，尤其注意肌力的改變，以便及早發現，予以早期治療。平時則應注意體質鍛煉與情志調節，保持心情愉快，避免恚怒憂思等不良的精神刺激，中年之后，更宜淡味獨居，減少房事，飲食宜清淡，膏梁厚味、辛辣之品皆非所宜，防止造成脾腎陽虛、肝腎陰虧等不良因素。

　　一、科學飲食，可食八寶粥、山藥粥、牛肉粥及高蛋白食物，及新鮮果蔬，避免辛辣、油炸等帶刺激性食物。

　　二、增強體質積極開展體育鍛煉，預防感染性疾病。

　　三、避免從事有毒工作，注意飲用水質量。

　　四、該病病程較長，需要耐心的護理，并根據自己的體質選擇適當的鍛煉，定期復查。

　　五、免近親結婚積極進行婚姻前、產前檢查和優生優育咨詢。

　　運動神經元病為一進行性疾病，但不同類型的病人病程有所不同，即使同一類型病人其進展快慢亦有差異。肌萎縮側索硬化癥平均病程約3年左右，進展快的甚至起病后1年內即可死亡，進展慢的病程有時可達10年以上。所以運動神經元病需要早發現早治療，身體有任何不適，請盡早檢查。

　　1、腦脊液檢查

　　多正常，少數可有蛋白輕度增高。

　　2、血液生化

　　血肌酶譜多為正常。在進展的疾病中可有增高。尿中肌酸可輕度增高，肌酐排出減少。

　　3、免疫學檢查

　　血中的免疫球蛋白及補體在正常范圍。血清中球蛋白增高可見于少數患者，推測與組織及細胞壞死有關。

　　4、電生理檢查

　　(1)肌電圖：肌電圖檢查能提示肌萎縮為神經源性，為下運動神經元受損提供電生理的證據。值得提出的是，在肌電圖檢查時選擇肌肉應避免極度萎縮的肌肉，因為在此種情況下，陽性率會受到影響。胸鎖乳突肌肌電圖陽性率達97％。

　　(2)神經傳導速度(神經電圖)：旨在排除周圍神經的病變。感覺傳導速度(SCV)和運動傳導速度(MCV)皆正常。

　　(3)運動誘發電位(MEP)檢查：對錐體束功能狀態可提出客觀的指標。

　　5、影像學檢查

　　旨在排除診斷之用，頸椎MRI除外頸椎病、腫瘤、脊髓空洞癥。

　　6、病理學檢查

　　為鑒別診斷，可做肌肉和周圍神經活檢等。

　　治療運動神經元損害和肌源損害以及等癥的同時，無論病人的病情是脾虛所弱型、脾腎陰虛型、脾腎陽虛型、肝血不足型、氣血兩虧型、心血不足型、肺虛痰濕型等哪種類型，都是少食寒涼，多食溫補。盡量給予高熱量、高蛋白、富含維生素、易消化的飲食，少量多餐，加強運動神經元損傷患者的營養，能提高疾病的耐受力，對疾病有積極意義。對于氣管切開或吞咽困難的患者，可以采用鼻飼營養，注意營養均衡，監測營養指標。

　　例如：芥菜、綠豆、海帶、紫菜、西泮菜、白菜、黃花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜等都屬寒涼食品，病人盡量避免服食。一般患者宜多食甘溫補益食品，如：小米、大棗、山楂、山藥、當歸、赤小豆、蓮子、葡萄干、核桃仁、生姜、牛肉、羊肉、烏雞等，還可以買瓶純天然蜂王漿，最有利于增強自身免疫力。

　　運動神經元病的原因主要是燥熱傷津，肝腎陰虧，脾腎陰虛，精血虧耗等因素。在《素問·痿論》中雖指明痿是以“肺熱葉焦”為主，但本病發病徐緩，即使以往曾罹有脊髓灰白質炎或有金屬接觸史，但均已長年累月，系病后邪熱未清，燥熱灼津所致。

　　1、辨證分型治療

　　(1)燥熱傷津

　　治法：滋陰養血，潤燥生津。

　　方藥：清燥湯。清燥救肺湯加減。若燥熱較甚者，可加黃柏、銀花清熱化燥;若肌束顫動者，可加羚羊角、鉤藤平肝熄風。

　　(2)肝腎陰虛

　　治法：滋陰柔筋，補益肝腎。

　　方藥：生肌益髓湯加減，或虎潛丸、地黃飲子。若肢麻無力者，可加天麻、桂枝通陽柔筋;若肢顫明顯者，可加羚羊角。鉤藤平肝熄風;若肢體攣急者，可加地龍、僵蠶解痙通絡;若肢枯干澀者，可加石斛、女貞子養陰潤燥;若掌熱顴紅者，可加玄參滋陰清熱;若陰虛及陽者，可加菟絲子、肉蓯蓉、黃精陰陽雙補，若舌萎語蹇者，可加白附子、全蝎舒經通絡，或加菖蒲、郁金、麝香開竅清心。(3)脾腎兩虛：

　　治法：健脾益腎，榮血養肌。

　　方藥：益髓湯或補中益氣湯加減，若肌軟無力者，可加桂枝、升麻通陽溫經;若精神疲乏者，重用參、芪溫中補氣;若口淡納少者，可加淮山藥、扁豆健脾開胃;若面浮氣短者，可加麥冬、五味子、茯苓補益心肺;若肉痿形瘦者，可加黃精、枸杞子、熟地滋陰榮肌;若骨萎肢軟者可加虎骨、杜仲強筋壯骨;若陽萎早泄者，可加仙靈脾、巴戟天補腎壯陽;若腎陽衰微明顯者，可加附子、肉桂。

　　本病發病徐緩且多發于中老年之期，故臨床虛證多見，病涉肝、脾、腎三臟，肝腎陰虛者可兼有內熱之象，脾腎陽虛者可兼有濕聚，血瘀之候，但均為兼挾之證，臨床較少單獨分證立型，基于本病中醫臨床證候類同，故也有以成藥或自制丸藥緩緩圖治之。

　　2、中醫薰洗法

　　①用大量鮮艾鋪于床上，罩一床單，使患者裸身而臥，覆以棉被，令產生熱氣，熏蒸全身汗出。

　　②用鮮姜搗汁，傾入浴盆內，兌以熱水，令患者浸浴。